Pregunta: La hemoglobina normal del adulto se denomina hemoglobina A (Hb A). El noventa y ocho por ciento de la hemoglobina del adulto es Hb A y el dos por ciento es Hb A2. Existen otras formas de hemoglobina. Por ejemplo, el feto en desarrollo tiene un tipo de hemoglobina diferente al de la mayoría de los adultos normales. La hemoglobina fetal (Hb F) se sintetiza a

La hemoglobina normal del adulto se denomina hemoglobina A (Hb A). El noventa y ocho por ciento de la hemoglobina del adulto es Hb A y el dos por ciento es Hb A2. Existen otras formas de hemoglobina. Por ejemplo, el feto en desarrollo tiene un tipo de hemoglobina diferente al de la mayoría de los adultos normales. La hemoglobina fetal (Hb F) se sintetiza a partir del tercer mes de gestación y continúa hasta el nacimiento. Después de que nace el neonato, la síntesis de hemoglobina F disminuye (debido a que la síntesis de la cadena disminuye) y se sintetiza hemoglobina A. Cuando el bebé tiene seis meses, el 98% de su hemoglobina es hemoglobina A. También existe una forma mutante de hemoglobina llamada hemoglobina S, que se encuentra en personas con anemia de células falciformes. La enfermedad de anemia de células falciformes es uno de los principales problemas de salud que enfrenta la comunidad afroamericana. La Organización Mundial de la Salud estima que 250.000 bebés en todo el mundo nacen con anemia de células falciformes. Actualmente no existe cura. Una persona afectada por anemia de células falciformes ha heredado un gen defectuoso de cada padre. El gen defectuoso es el que codifica la cadena β. El aminoácido en la posición 6 en cada cadena β ha sido mutado de un glutamato a una valina. Las cadenas α normales tienen una afinidad disminuida por las cadenas β mutadas; por lo tanto, el ensamblaje del tetrámero HbS es más Difícil. Los glóbulos rojos que contienen HbS forman una forma falciforme porque las moléculas de Hb S se polimerizan. Las moléculas de Hb S tienen más probabilidades de polimerizarse cuando están en la forma T desoxigenada que en la forma R oxigenada. La Hb polimerizada deforma la forma discoide normal de los glóbulos rojos, produciendo una célula falciforme. Los glóbulos rojos falciformes quedan atrapados en los capilares y órganos, privando a la víctima de un suministro adecuado de oxígeno y provocando dolor crónico y daño orgánico.

Glover, RE, Ivy, ED, Orringer, EP, Maeda, H. y Mason, R. ( 1999 ) Farmacología molecular 55, págs. 1006-1010.

Huang, J., Hadimani, SB, Rupon, JW, Ballas, SK, Kim-Shapiro, DB y S. Bruce King ( 2002 ) Bioquímica 41, págs. 2466-2474.

S. Bruce King ( 2003 ) J.Clin. Invest., 111, págs. 171-172.

1) ¿Por qué crees que la Hb S tiene mayor tendencia a polimerizar en comparación con la Hb A?