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  • Pregunta: Historial: Jill Rothman, una instructora de gimnasia de 26 años, presenta quejas de debilidad muscular en la cara que aparece y desaparece, pero que ha empeorado en los últimos dos meses. En particular, se queja de que su "mandíbula se cansa" al masticar y que tragar se ha vuelto difícil. También nota diplopía ("visión doble") que parece aparecer tarde en la

    Historial: Jill Rothman, una instructora de gimnasia de 26 años, presenta quejas de debilidad muscular en la cara que aparece y desaparece, pero que ha empeorado en los últimos dos meses. En particular, se queja de que su "mandíbula se cansa" al masticar y que tragar se ha vuelto difícil. También nota diplopía ("visión doble") que parece aparecer tarde en la noche, especialmente después de leer durante unos minutos. En el trabajo, se ha vuelto cada vez más difícil "detectar" a sus gimnastas durante los movimientos acrobáticos debido a la debilidad de la parte superior del brazo. En el examen físico, tiene ptosis notable ("caída") de ambos párpados después de ejercicios repetidos de parpadeo. Cuando sonríe, parece estar gruñendo. Las pruebas electromiográficas revelaron debilidad progresiva y disminución de la amplitud de la contracción de los músculos distales del brazo tras descargas leves repetidas (5 descargas por segundo) de los nervios cubital y mediano. Tanto sus síntomas como los hallazgos electromiográficos se revirtieron a los 40 segundos de la administración intravenosa de edrofonio (Tensilon), un inhibidor de la acetilcolinesterasa. Los análisis de sangre revelaron altos niveles de un anticuerpo anti-receptor de acetilcolina en su plasma y se hizo un diagnóstico de miastenia grave. Jill recibió tratamiento con bromuro de piridostigmina, que es un inhibidor de la anticolinesterasa de acción prolongada, y también comenzó con prednisona, que es un corticosteroide. También se sometió a plasmaféresis ocasional cuando sus síntomas se volvieron especialmente graves. Le recetaron atropina según fuera necesario para reducir las náuseas, los calambres abdominales, la diarrea y la salivación excesiva que experimentaba como efectos secundarios del fármaco inhibidor de la anticolinesterasa.

    1. La miastenia grave es una enfermedad autoinmune en la que su sistema inmunológico ataca a su cuerpo. En esta enfermedad, ¿cuál es el principal objetivo de este ataque y cómo se relaciona con los síntomas que experimenta la Sra. Rothman?

    2. Su libro y el artículo de mini-conferencia sobre enfermedades autoinmunes presentan la idea de que los linfocitos T necesitan ser "programados" para reconocer los antígenos propios y aquellos antígenos que son extraños. Describe el papel del timo en este proceso. Explique brevemente cómo funciona este proceso y luego sugiera una explicación de cómo un error podría conducir a una enfermedad autoinmune.

    3. En la Miastenia Gravis, el ataque lo llevan a cabo los anticuerpos que son producidos por los linfocitos B. Si el mal funcionamiento está en un linfocito T, explique cómo se transmite este "mensaje de autorreconocimiento" incorrecto de las células T a las células B para que produzcan estos anticuerpos.

    4. Explique por qué la Sra. Rothman muestra cierta mejoría cuando se le administra un fármaco que inhibe la acetilcolinesterasa.

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    Esta es la mejor manera de resolver el problema.
    Solución

    Solución:- 1. Miastenia gravis, hay producción de anticuerpos del receptor de acetilcolina (ACh) (anticuerpos AChR) que se dirigen a los AChR postsinápticos de las células musculares normales que conducen a la inhibición competitiva de ACh, lo que ll

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